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元露鵬らが控訴 大麻問題で解雇めぐり(産経新聞)

血友病、その現状と課題(医療介護CBニュース)

 毎年4月17日は「世界血友病デー」―。主に男性が発症し、血液が凝固するために必要な凝固因子というたんぱく質が十分に産生できない疾患である血友病。血液凝固第因子が欠乏している血友病A、第因子が欠乏している血友病Bの患者を合わせて、国内には現在、約5000人の患者がいるとみられている。「薬害エイズ問題」など、極めて大きな社会的問題も抱えてきた「血友病」の現状と課題を探った。

■遺伝子組み換え製剤の登場
 血友病治療薬は、非加熱性の血液製剤による「薬害エイズ問題」を踏まえ、ウイルスを殺すための加熱処理を施すなどの「進化」が続いてきた。しかし、血液由来である以上、理論的には感染のリスクがゼロになることはなく、今後どのようなウイルス感染が世の中にまん延するかも不透明という状況がある。
 こうした血液由来の感染性を排除するために登場したのが、遺伝子組み換え製剤だった。血友病Aの治療に用いる遺伝子組み換え型第因子製剤は1993年に発売された。また、今年1月にはワイスが血友病B治療薬「ベネフィクス」を発売。同社のヘモフィリア事業部の神野浩一氏(マーケティング部長)と地宗秀樹氏(プロダクトマネージャー)によると、「理論的にはウイルス感染のリスクがゼロのため、極めて安全性が高い」という。
 血友病Aの領域では安全性の高さが評価され、遺伝子組み換え製剤が7割を超える程度のシェアを獲得しており、「恐らく血友病Bの領域も同じようなトレンドを示していくのではないか」と2人は指摘する。

■治療は「定期補充療法」にパラダイムシフト
 では、血友病をめぐる医療の現状はどうなっているのだろうか―。血友病の治療では、体内に欠乏している凝固因子を注射により補充する。ワイスのメディアセミナーで講演した東京医科大臨床検査医学講座の福武勝幸主任教授によると、以前は出血した際に注射をする「出血時補充療法」が行われていたが、関節が出血によって腫れを繰り返すことで、血友病性関節症と呼ばれる激しい骨の変化による運動障害が出現するなどの問題があった。
 このため現在では、欠乏している凝固因子を定期的に補充する「定期補充療法」により健常者に近い状態を保つことで、頭蓋内出血などの重篤な出血や関節症を防ぎ、QOLを改善する治療が広まりつつあるという。 血友病の医療提供体制という観点から見ると、「専門医自体が不足しつつある」と福武氏は指摘する。血友病の領域では「薬害エイズ問題」を受けて、この領域を専門とする医療従事者が増えず、限られた医療従事者が治療に携わってきたが、その従事者らが高齢になり退職していく一方で、後を受け継ぐ人がほとんどいないという。こうした専門医の不足により、長期診療や包括医療が困難になっていると福武氏は指摘する。
 
■成果が期待される患者・家族の全国集会
 今年の世界血友病デーでは、全国的な患者・家族の集会「全国ヘモフィリアフォーラム」が開催される。
 血友病患者らはこれまで、全国的な患者会がないという大きな問題を抱えてきた。全国ヘモフィリアフォーラム実行委員会によると、「薬害エイズ問題」が患者と家族に身体的・精神的な打撃を与えたことで、各地に存在していた血友病患者会の相当部分が活動の停滞や休止に追い込まれ、全国的な血友病患者会も事実上消滅した。ようやく実現する全国規模の患者・家族の集会―。その成果が期待されている。


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「玻」は名前に使えず 両親の特別抗告を棄却 最高裁(産経新聞)

 名古屋市の夫婦が次女に「玻南(はな)」と名付けたが、「玻は人名用漢字ではない」と出生届を受理されなかったとして、この不受理処分に不服を申し立てた審判の特別抗告について、最高裁第2小法廷(古田佑紀裁判長)は、「『玻』の文字は社会通念上、常用平易な文字とはいえないとした高裁の判断は正当」と指摘し、抗告を棄却する決定をした。不受理処分が適法であることが確定した。決定は7日付。

 夫婦は名古屋市の矢藤仁さん(41)と、清恵さん(39)。決定を受けて、清恵さんは「同じようなケースで、裁判所によって対応が分かれている。認められている漢字もあるので、がっかりしています」と話した。次女は無戸籍の状態が続いているというが、清恵さんは「近く、かなで出生届を出しに行き、通名で漢字を使う予定」と話している。

 命名の理由は、仏教の七宝に数えられる「玻璃(はり)」から家族の大切な宝という思いを込めるとともに、旧約聖書に登場する模範的女性「ハンナ」にちなんで決めたという。

 矢藤さん夫婦は平成20年12月、名古屋市東区長に、「玻南」として出生届を提出。しかし、受理されず、名古屋家裁に不服を申し立てたが、却下され、名古屋高裁に即時抗告した。同高裁も「戸籍法には常用平易な文字を用いるとされており、戸籍上使用が認められないことはやむを得ない」として、棄却していた。

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国際化学オリンピック 日本代表の高校生4人を発表(毎日新聞)

 日本化学会化学教育協議会などは2日、世界の高校生が化学の知識と応用力を競う「第42回国際化学オリンピック」の日本代表4人を発表した。大会は7月に東京で開かれ、国内での開催は初めて。

 代表に選ばれたのは、昨年の大会で金メダルを獲得し2回目の出場となる神奈川・栄光学園高校3年、遠藤健一さん(17)のほか、▽滋賀県立膳所高校2年、浦谷浩輝さん(16)▽東京・筑波大学付属駒場高校3年、片岡憲吾さん(17)▽兵庫・灘高校2年、斉藤颯(はやて)さん(16)。

 4人は、国内3078人の中から選考試験を経て選出された。大会には、過去最高の70カ国・地域から280人が参加する予定。実験試験と筆記試験が各5時間実施される。

 日本化学会化学会館(東京都千代田区)で開かれた記者会見では、ノーベル化学賞受賞者で化学五輪日本委員会の野依良治委員長が「他国の同世代のライバルと切磋琢磨(せっさたくま)し、一方で友情をはぐくむのは意義がある」とあいさつ。また、遠藤さんは「昨年が金でプレッシャーはあるが、それをバネにして頑張りたい」と話した。【藤野基文】

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<信濃川不正取水>JR東、水利権再申請(毎日新聞)

 JR東日本信濃川発電所(新潟県十日町市、小千谷市)が、国の許可を上回る水量を不正に取水し水利権を取り消された問題で、JR東は2日、取水再開について地元の関係19団体すべての同意が得られたとして、国土交通省に水利権を再申請した。同省は審査のうえ、知事と経済産業相の了承が得られれば許可。電力需要がピークを迎える夏までには取水、発電を再開する見込み。

 JR東によると、申請した水利権の期間は5年。発電所の一部である宮中取水ダムの下流に、最低限流す維持流量をこれまでの毎秒7トンから同40トンへ引き上げることや、維持流量を同40〜120トンの範囲で試験放流を5年間行い、結果を検証する。

 JR東の小縣方樹副社長は、北陸地方整備局信濃川河川事務所(同県長岡市)に再申請書類を提出した後、記者会見。「最大限できることを積み重ねてきた。これからも地元と向き合って、大切な川を使わせてもらうという認識を持っていきたい」と話した。

 再申請には、川を利用する漁協や十日町市など地元の同意が不可欠だった。JR東は09年11月、「おわびの気持ち」として十日町市に30億円、小千谷市に20億円、旧川口町(現長岡市)に7億円を寄付・拠出すると表明するなど理解を求めてきた。

 信濃川発電所は、山手線など首都圏で運行する電車に電力を供給。07年度は同社の使用電力の23%にあたる年14億キロワット時を発電していた。このため、JR東は水利権が取り消された09年3月以降、自前の火力発電所の発電量を増やしたり、東京電力から購入するなどして対応していた。【岡田英】

 【ことば】信濃川不正取水問題

 08年9月、JR東日本信濃川発電所の宮中取水ダムで国の許可を上回る水量の取水をしていたことが発覚した。不正取水量は02〜08年に計約3億1000万トン。違法値が記録されないように観測システムのプログラムを改ざんしたり、国土交通省へ虚偽の報告をしていたことも判明し09年、水利権を取り消された。地元の漁業関係者はダムの設置以来、サケの遡上(そじょう)や産卵が激減したと問題視していた。

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政治主導のサポートを=平野官房長官、内閣府新職員に訓示(時事通信)

 平野博文官房長官は1日午前、内閣府で開かれた入府式で新職員41人に訓示し、「内閣府は、(鳩山由紀夫)首相がリーダーシップを発揮する官邸を全体的な視野の下にサポートする職場だ」と述べ、政治主導を掲げる鳩山政権への協力を求めた。
 政権交代後、各省の政務三役が政策決定を主導する形となり、「指示待ち」の官僚が増えたとの指摘も出ている。これに関し、平野長官は「政治主導は、公務員が政治家の指示を待つということではない」と強調。「今まで以上に皆さま方の活力と知恵をこの政権が求めている。日本を支えていくという自負を持ってもらいたい」と激励した。 

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